脊柱短缩截骨术治疗成人脊髓栓系综合征

2017-05-02   文章来源:吉林大学中日联谊医院骨科 顾锐    点击量:3695 我要说

基本资料:

患者,女,15岁,背部包块15年,双下肢、鞍区麻木伴行走困难12年。

病史:

该患者于15年前出生时发现腰背部肿物,于12年前出现双下肢、鞍区麻木,行走困难,双足发育畸形,诊断为先天性脊柱裂伴脊膜膨出,在北京儿童医院行腰部手术治疗(具体术式细节不详),术后大、小便功能明显恢复,但仍未达到正常。12年来逐渐出现双下肢肌肉萎缩,双足发育畸形。

体格检查:

下腰部可见一约6cm纵行切口瘢痕,愈合良好,并可见一囊性包块,约10×15cm大小。右足跟部可见一创面,约3×3cm大小,有骨外漏,创面不新鲜,无脓性分泌物,双足内翻畸形。鞍区、双侧大腿、双侧小腿及双足感觉明显减退。双侧髂腰肌、股四头肌肌力4级,双侧胫骨前肌、踇长伸肌、腓肠肌肌力0级。双侧膝腱及跟腱反射消失,双侧Babinski征(-)。

辅助检查:

X线:L4—S5 脊柱裂。CT检查:L4-S5棘突及椎板缺失。腰椎MRI示:腰4-骶5椎板缺如,相应椎管内结构紊乱,脊髓末端与椎管内组织粘连固定于腰4椎体下缘,脊膜向外膨出,考虑脊柱裂伴脊膜膨出及脊髓栓系。

诊断:

先天性脊柱裂伴脊膜膨出(L4-S5)

脊髓栓系综合征

双下肢不全瘫

双足内翻畸形

右足跟部骨外露

治疗:

考虑到患者双足内翻畸形及右足跟部骨外露主要由于脊髓栓系综合征致双下肢失神经支配引起。选择一期行脊柱短缩截骨术解决神经功能问题,二期再行双足畸形矫形术。

一期:脊柱短缩截骨术(L1)

二期:双足畸形矫形术

脊柱短缩截骨术后复查:

术后20天:鞍区、双侧大腿麻木感明显减轻,双侧小腿及双足感觉较术前好转;双侧髂腰肌、股四头肌肌力4级,双侧胫骨前肌3级,踇长伸肌、腓肠肌肌力1级。双侧膝腱及跟腱反射消失,双侧Babinski征(-)。

术后1年:鞍区、双侧大腿仍残留麻木感,双侧小腿及双足感觉较出院时略好转;双侧髂腰肌、股四头肌肌力4级,双侧胫骨前肌3级,踇长伸肌、腓肠肌肌力3级。双侧膝腱及跟腱反射消失,双侧Babinski征(-)。

术前影像学检查:


脊柱短缩截骨术后影像学检查:


脊柱短缩截骨术后1年后行双足畸形矫形术:术后1年,患者双下肢感觉、肌力明显好转。一期右足行皮肤软组织松解覆盖创面3月后二期行矫形手术治疗。

影像学检查及外相:


脊髓栓系综合征(Tethered Cord Syndrome, TCS):是由于先天或后天的原因导致脊髓圆锥、终丝或马尾神经固定于椎管,于脊柱生长期中纵行牵拉脊髓圆锥,使其不能向头侧移动而产生的脊髓或圆锥的神经损害症候群,可表现为:背部疼痛、下肢的感觉运动障碍、足畸形、脊柱侧弯、大小便及性功能障碍等。

引起脊髓栓系常见病理因素:脂肪瘤,终丝增粗,脊髓脊膜膨出,脊膜膨出,脊髓纵裂畸形等。


脊髓栓系综合征常见体表表现:


治疗:

1.脊髓栓系松解术:

手术效果差异很大,跟脊髓栓系病理因素、病程、栓系的节段、神经症状的严重程度有关。儿童TCS的治疗已明确,无论有无神经功能障碍,均需尽早解除脊髓栓系,预防神经功能损伤或现有的神经功能障碍加重。

优点:

对脊髓栓系的直接松解。

缺点:

⑴需要完全松解方能达到较好的手术效果,手术难度较大;

⑵医源性脊髓损伤风险;

⑶术后脑脊液漏;

术后手术瘢痕造成脊髓再次栓系。


2.脊柱短缩截骨术(Spine-shortening Osteotomy)


1995年日本东北大学Kokubun教授首次报道应用脊柱短缩截骨治疗成人脊髓栓系综合征。


A1.B1:T12/L2植入椎弓根螺钉后,切除T12下1/2及L1上1/3椎板及T12/L1关节突;

A2.B2:磨钻磨除L1上3/4椎弓根,并经磨除的椎弓根磨除L1椎体上部分,然后切除T12/L1间盘及后纵韧带;

A3.B3:截完后的脊柱形态。截骨线应平行于L1下终板和T12上终板;

A4.B4:截完后的空间通过T12/L2钉棒系统逐渐加压闭合。


2.1 脊柱短缩截骨术治疗脊髓栓系综合征适应症选择

⑴患者骨骺已基本愈合,身高基本不再生长;

⑵出现明确的脊髓栓系综合征的症状或症状呈进行性加重;

⑶因脂肪瘤、脊膜膨出,脊髓纵裂畸形和脊髓脊膜膨引起的脊髓栓系综合征;

⑷脊髓栓系松解术后瘢痕造成脊髓再次栓系。

2.2 脊柱短缩截骨的部位(脊柱短缩截骨常行L1截骨)

⑴相对于下腰椎神经根损伤而言,术中可能损伤L1或T12神经根时将出现较轻的神经功能障碍;

⑵脂肪瘤性脊髓脊膜膨出很少延伸到L1椎体水平;

⑶相对于下腰椎,选择胸腰段交接处进行融合将丧失较小的脊柱活动度,相邻节段椎间隙的机械应力也相对较小。


2.3 脊柱短缩截骨的长度

胸腰段20-25mm脊柱短缩可以充分地减小栓系脊髓的张力。

目前认为脊柱短缩截骨约20mm较为安全,同时可有效减小栓系脊髓张力。


2.4 脊柱短缩截骨疗效分析

Shoichi Kokubun等人回顾分析了经脊柱短缩截骨术后的8例TCS患者(男6、女2),平均年龄31岁,行L1截骨6人,T12截骨2人,平均随访时间6.2年,平均脊柱短缩21mm。

术前所有患者均有较重的神经功能障碍,神经功能障碍不同程度的渐进性加重;

术后6例患者症状好转,2例患者症状稳定,在随访中4/6例患者症状较术后有所恶化,最终随访显示6例患者神经功能稳定。

吉林大学中日联谊医院骨科于2006年在国分正一教授协助下开展了国内第一例脊柱短缩截骨术治疗脊髓栓系综合征,由于病例较少,目前科室共治疗6例,男4例,女2例,年龄15—23岁,均有不同程度的双下肢及膀胱功能障碍,其中2例伴有严重足内翻畸形而进行了矫形手术。

术后复查中有1例患者术后神经功能逐渐好转,2年复查再次出现双下肢麻木、无力及小便失禁等症状,在外院先后行栓系松解术、脊髓空洞引流术、蛛网膜下腔分流术,神经症状均无明显改善,5年复查患者自脐以下感觉明显减退,双下肢痉挛性瘫痪,不能行走,轮椅代步,留置导尿管。其余患者在随访中神经功能症状较术前逐渐好转,术后1年神经功能趋于稳定。

3.总结:

⑴脊柱短缩截骨术通过缩短脊柱长度,从而减小栓系脊髓的张力,可作为成人脊髓栓系主要的治疗方法;

⑵脊柱短缩截骨不行硬膜切开,可以避免术后脑脊液漏、瘢痕造成再次脊髓栓系等风险;

⑶目前研究表明,脊柱短缩截骨可在一定时间内稳定患者的神经症状或延迟神经功能障碍的恶化;

⑷目前脊柱短缩截骨治疗脊髓栓系综合征术后效果不一,我们需进一步思考的问题:手术时机、最佳短缩长度。

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