医生日记：视神经脊髓炎

2013-07-19 文章来源：中国康复研究中心北京博爱医院脊柱外科点击量：1179 　　我要说

视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1984）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。

结合我科收治的一例患者，该患者中年男性，5个月前因饮酒后出现尿痛、排尿困难就诊于当地医院门诊，诊断为“前列腺炎”予以“多西环素、坦洛新”等药物治疗1月余，患者自觉症状缓解。1月后再度出现小便困难，小腹胀满、头晕视物模糊，有重影，次日清晨，自觉胸部以下、双下肢麻木乏力，行走不能，急入当地医院治疗，考虑为“急性脊髓炎、视神经脊髓炎”予以神经营养、脱水等治疗病情仍加重，出现吞咽困难、饮水呛咳、胸部麻木感上升，双下肢完全无力，双上肢乏力持物发抖，自感静脉输液时疼痛敏感，急查颈胸椎MRI示：“颈胸腰段脊髓肿胀伴异常信号改变”，头颅 MRI示：“脑白质多发病变：多发腔隙灶？脱髓鞘病变，左颞极蛛网膜小囊肿”，行腰穿等检查，诊断为“视神经脊髓炎”，给予甲泼尼龙粉针1000mg每日一次激素冲击治疗后，视物模糊及四肢活动有所恢复，现仍口服强的松20mg每日一次。患者病情平稳后进行康复训练，包括PT、针灸、理疗、大小便功能训练、肌电生物反馈等康复训练。目前患者四肢活动有所恢复，可独坐独站，仍不能行走，ADL大部分自理，小便通过直肠深部按摩刺激排出，大便仍需开塞露辅助排出。

查体情况：最低正常感觉平面位于C5，轻触觉：双侧 C6-C8减退，T1-T4正常，T5-T6消失，T6以下减退；针刺觉：双侧C5-C8减退，T1-T4正常，T5-T6消失，T6以下减退。双下肢肌力减退，双下肢腱反射可引出，双侧巴氏征阳性，鞍区感觉存在，直肠深感觉存在，括约肌自主收缩增强。复查颈胸MRI示：经胸段脊髓内仍有长T1长T2异常信号改变，符合脊髓炎。视觉诱发电位示:双眼视通路视交叉前肌视交叉后髓鞘脱失轴索损害。

NMO主要有视神经和脊髓两大组症候，视神经症候：此患者存在双眼视力下降；脊髓症候：该患者出现以横贯性脊髓损伤，出现脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠障碍，此患者累及高位颈段，因此出现吞咽困难、饮水呛咳等症状。

鉴别诊断：

1、多发性硬化：可有视神经及脊髓的损害，但脊椎MRI示少于2个脊髓节段，非对称性偏心分布，累及脊髓后部，没有或很少肿胀。头颅MRI示脑室旁、近皮层、幕下长轴垂直于脑室壁的圆形结构，影像结果不支持该诊断。

2、视神经炎：多损害单眼，该患者四肢运动感觉障碍，二便障碍，有脊髓病损表现，可排除该诊断。

3、急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横惯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，无视神经损害表现，可排除该诊断。

治疗方法：

急性发作期治疗：本患者使用糖皮质激素即甲泼尼龙大剂量冲击治疗，后期减至20mg小剂量长时间维持。激素有一定副作用，电解质紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松等，因此给予患者补钾、补钙，应用抑酸药。

缓解期治疗：采用硫唑嘌呤合用小剂量甲泼尼龙，给予患者补钾、补钙，保护胃黏膜药物治疗，并开展各项康复训练。此患者小便通过直肠深部按摩刺激排出，采取盐酸坦索罗辛口服治疗，目前进一步进行尿动力学检查，待出结果后进行相应的治疗。

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