一、疾病介绍

颅底凹陷症

各种原发或继发性颅底颈椎交界区域的病变或畸形导致颈椎上端结构上移，陷入枕骨大孔，压迫脑干、延髓，从而引起的系列脊髓神经压迫临床症状为特征的综合症。

二、诊断及治疗要点

1、颅底凹陷症的诊断

2、颅底凹陷症的临床分型

1: Goel A,etal.Basilar invagination: a study based on 190 surgically treated patients. J Neurosurg.1998;88(6):962-8

2: Goel A. etal.Treatment of basilar invagination by atlantoaxial joint distraction anddirect lateral mass fixation. J Neurosurg Spine. 2004 ;1(3):281-6

3、颅底凹陷的分型

稳定型颅底凹陷症

特点

• 斜坡角明显变大，斜坡上抬

• 齿突跟随斜坡上移，顶点超过Chamberlain线

• 寰枢椎关系正常，无寰枢椎脱位

• 可合并Chiari畸形

• 可合并脊髓空洞

不稳定型颅底凹陷症

特点

• 常合并寰枢脱位；
  

• 斜坡角基本正常，斜坡上抬不明显；

• 枢椎齿突陷入枕骨大孔；

• 脑干延髓主要前方受压,延髓脊髓角变小；
  

• 可合并Chiari畸形；

• 可合并脊髓空洞。

不稳定型颅底凹陷症（寰枕脱位型）

4、颅底凹陷症的神经脊髓压迫机制

前方压迫：上抬的斜坡或陷入枕骨大孔的枢椎齿突等结构自前方压迫脑干、延髓

后方压迫：小脑扁桃体疝造成脑干、延髓后方受压

5、寰枢脱位型颅底凹陷症的特点

6、手术目标

7、术式的选择

寰枢椎脱位型颅底凹陷症的常用手术方法

8、常用的后路技术

经口前路松解+牵引复位+后路枕颈固定

9、不足之处

（1）需要前后两次手术，增加了手术时间和风险

（2）采用枕颈椎固定方式，损失了较多的颈椎功能

（3）缺乏寰枢椎之间的支撑，术后复位容易丢失

10、Goel 技术（后路寰枢椎复位、侧块支撑术）

11、Goel的病例

12、Goel技术的优点

13、Goel技术的缺陷

（1）手术常常需要切断颈2 神经根，术后皮肤遗留麻痹后遗症

（2）颈1、2后方丰富的静脉丛处理困难，手术出血多

（3）椎动脉变异会增加后路手术显露和操作的风险

（4）寰椎枕骨化会增加寰椎置钉难度

14、我们的技术

经口咽寰枢椎松解下拉复位，侧块关节支撑植骨

三、手术适应证

1.合并寰枢椎脱位的颅底凹陷症

2.合并寰枕脱位的颅底凹陷症

3.曾经做过后颅窝减压手术的颅底凹陷症

4.曾经做过后路复位固定手术的颅底凹陷症

5.因骨痂增生或骨桥形成，后路手术难以复位的颅底凹陷症

四、解剖、手术步骤及病例介绍

1.解剖

经口咽手术肌肉软组织解剖

经口咽手术骨骼与血管解剖

枢椎椎动脉孔变异类型

2.手术器械

3.手术原理

颅骨牵引下，通过彻底的经口咽松解，及器械的作用，将陷入枕骨大孔的结构下拉复位，并在侧块关节间植入支撑骨块，实施固定和融合。

通过打开侧块间隙，植入支撑骨块，获得齿突下拉。

4.手术步骤

（1）麻醉及插管

①经鼻插管（右侧鼻孔）

②胃管（左侧鼻孔）

（2）手术体位

（3）清洗口腔

（4）切口及显露

（5）经口咽松解技术

（6）复位技术

（7）侧块关节支撑植骨技术

（8）钢板固定技术

（9）切口缝合关闭技术

5、典型病例讲解

病例1

三维CT显示，患者曾行后颅窝减压手术

手术难点

（1）曾行后颅窝减压手术，骨质大量缺损，无法再行后路手术；

（2）寰齿之间及侧块关节之间有骨痂增生，阻挡复位。

术前术后对比

病例2

术前诊断

如何手术？

本例患者手术过程

手术前后对比

手术后CT显示，陷入枕骨大孔的齿突获得下拉复位

术后MRI发现，患者的颅底凹陷，脊髓空洞和Chiari畸形均获改善

病例3

三维CT显示患者合并寰枕融合及C2/3融合，颅底凹陷

本例患者手术过程

手术前后对比

手术后2年复查的CT，显示侧块关节已经完全融合

病例4

颈椎MR检查提示：颈椎上端结构陷入枕骨大孔，脑干受压变形

本例患者手术过程

手术复位过程

手术完成

手术前后对比

可以看到：

陷入枕骨大孔的寰椎和齿突已经下拉复位，枕颈排列恢复正常

可以看到：

脑干压迫解除，延髓脊髓角恢复正常

手术后6年复查：

颅颈椎序列恢复正常并骨性融合

病例5

我院复查的颈椎MR及X片

如何手术？

本例患者手术过程

术前术后对比

五、小结

1、核心技术

（1）瘢痕松解及骨痂磨削技术

（2）侧块关节打开及支撑技术

（3）TARP复位固定技术

2、小结

经口咽松解下拉复位技术处理复杂颅底凹陷症的优势

（1）可以对增生的瘢痕进行充分的松解，获得理想复位；

（2）对骨性增生也可彻底松解，磨除，充分复位；

（3）通过打开侧块关节，进行有效支撑，维持复位高度；

（4）侧块关节植入的块状骨可获得高融合率；

（5）手术美观，符合微创及美容手术特征，不遗留颈部手术疤痕。

经口咽松解下拉复位技术是一项治疗复杂颅底凹陷症的有效方法。但对手术医生的手术经验和技巧具有一定要求。合理应用该项技术，可以获得理想疗效。