基本资料：

患者女，48岁，腰背部不适伴右下肢放射性疼痛1年余，加重1月。

体格检查：

L1-L2棘突及棘突旁叩击痛并向右下肢放射。右下肢浅感觉减退，以小腿外侧及足背五足趾为重。双下肢主要肌肌力：髂腰肌肌力：左IV级，右III级，股四头肌肌力：左IV级，右III级，胫骨前肌肌力：左IV级，右III级，踇背伸肌肌力：左IV级，右III级，腓肠肌肌力：左IV级，右IV级。双侧膝腱反射、跟腱反射正常。

辅助检查：

胸腰段X线/CT：未见明显异常

MRI：T1W1：相对脊髓呈等信号;T2W1：相对脊髓呈略高信号，瘤体与硬膜呈锐角，脑脊液在瘤体上缘增宽呈“杯口征”(瘤体位于硬膜下);MRI Gd：肿瘤边缘明显强化，瘤体中央伴有不均匀性增强。肿瘤与脊髓之间呈锐角，形成“肩胛征”，脊髓呈鸟嘴样改变(髓外)。

诊断：

腰椎管内占位性病变(神经鞘瘤?)

拟手术方案：

经半椎板入路显微操作肿瘤摘除术

1.术前定位。术前常规完善正侧位X线片检查。开刀之前必须确定手术节段，通常采用20ml注射器无菌针头置于病变节段椎体棘突上进行C型臂下透视，并与术前正侧位X线片对照进行定位。

(1)对于下腰椎以骶骨为标志进行定位;

(2)对于胸腰段或下胸椎通常需要2枚针头，自骶骨向近端依次定位;

(3)对于上胸椎的定位通常采用正位胸1为标志向远端依次定位;

(4)对于颈椎通常以颈2为标志进行定位;

(5)其他常用的有助于定位的标志有：孤立的较大的椎体前缘骨赘、侧位像上第12肋骨、相邻的楔形椎等。

2.暴露目标节段半椎板，开一个宽约1-1.5cm的窗口(如下图) 。

3.沿患者长轴方向将手术台向术者对侧倾斜15-20度(如下图) 。

4.(1)标志线提拉(2)纵行切开硬脊膜(3)撕开蛛网膜，放出局部脑脊液(4)沿着肿瘤与脊髓和神经根的分界处进行分离。( 术中用双极电凝确切止血) 。

5.取出肿物后，在显微器械下精细缝合硬膜(如下图)。

术后病理：

神经鞘瘤(Neurinoma)

术后X线：

术后随访：

术后三天：术后右下肢疼痛消失，右下肢肌力较术前无明显改变。

术后2个半月：患者右下肢浅感觉较术前明显好转，右下肢各肌肉肌力大约IV级。

疾病介绍

硬膜下髓外肿瘤(intradural extramedullary tumors IDEM)：是指发生于硬脊膜下、脊髓外的原发或继发的肿瘤，是椎管内肿瘤中常见的类型，其中以神经鞘瘤和脊膜瘤最为多见。 其它较为少见：室管膜瘤、神经纤维瘤、脂肪瘤、畸胎瘤、血管瘤、蛛网膜囊肿等。

一、发病特点：

Hiroshi Ozawa等总结分析了674例椎管内肿瘤患者的病例特点：

二、影像学表现：

X线平片和CT检查均需要依据钙化或肿瘤引起的明显骨质改变而检出病灶，阳性率较低,但是有助于了解脊柱的稳定程度、对手术方案的制定提供帮助;脊髓造影为有创性检查，通过肿瘤与造影剂的作用(如表现为充盈缺损等)对肿瘤的定位诊断有一定的帮助，但是对于肿瘤定性存在困难。MRI对椎管内软组织分辨率高并且能够避免骨骼的伪影，根据不同肿瘤相对特征性的MRI表现可以获得较为准确可靠的定位及定性诊断，有利于术前制定合理的手术方案。

神经鞘瘤(Neurinoma)

脊膜瘤(Meningioma)

我们回顾性分析了我院108例(111个病灶)硬膜下髓外肿瘤病例特点;神经鞘瘤69(70病灶)，脊膜瘤31(31病灶)，神经纤维瘤3(5病灶)，畸胎瘤4(4病灶)，转移性肿瘤1(1病灶)。不同肿瘤的MRI表现具有一定的特异性：

三、手术治疗

3.1 全椎板肿瘤摘除术：

优点：视野开阔、便于操作;

缺点：破坏了椎板、棘突、后方韧带复合体

　　　脊柱的稳定性降低

　　　相应的肌肉紧张性增高，腰背部疼痛

　　　脊柱后凸畸形可能性

　　　硬脊膜囊裸露局部纤维化和瘢痕形成

3.2 半椎板显微操作下肿瘤摘除术：肿瘤摘除的同时尽可能保留脊柱的稳定性;

优点：创伤小、出血少

　　　卧床时间较短、恢复较快

　　　减少长期卧床引起的并发症

　　　减少远期脊柱不稳与后凸畸形的优点

缺点：手术视野有限，术者需要借助显微镜及纤维操作器械进行手术，对术者显微操作技术要求较高。

手术技巧：

1.可先行肿瘤包膜内切除减压，然后于周围正常结构与肿瘤的间隙处切除肿瘤;

2.术中用双极电凝确切止血;

3.肿瘤包膜完整且界限清楚(如神经鞘瘤)可实施完整切除;

4.肿瘤与硬脊膜粘连且界限不清(如脊膜瘤)，可连同少许硬膜一起切除，人工硬脊膜重建;

5.肿瘤包裹神经纤维(如神经纤维瘤)，将瘤体自神经纤维上剥离，神经纤维较细时可予以切断。

3.3 全椎板肿瘤摘除椎板回置成形术

重建椎弓后部的椎板结构;

可避免瘢痕形成对脊髓和神经根的压迫牵拉;

但操作较复杂，术后不能达到即刻稳定，大多需要卧床6～8周，且有因椎板固定不全导致医源性狭窄的可能。

四、总结

1.椎管内肿瘤中，硬膜下髓外肿瘤约占所有肿瘤的74%;

2.硬膜下髓外肿瘤最常见的为神经鞘瘤(约占67%)，其次为脊膜瘤(17%);

3.MRI上总结出的一些特点可以帮助术前预判;

4.在满足手术操作空间的情况下尽可能保留脊柱后柱，对于偏向椎管一侧的肿瘤，可采用半椎板显微操作下肿瘤摘除术。对于较大的略偏向一侧整块肿瘤，经验丰富时可试图行半椎板切除;

5.术中及术后高度重视感染的问题。

五、相关研究发现的学术论文

1. Rui Gu，Peng-Yuan Hao，Jia-Bei Liu, Zhe-Hui Wang, Qing-San Zhu, Cervicothoracic spinal cord compression caused by IgG4-related

sclerosing pachymeningitis: a case report and literature review，European Spine Journal, 2015.9.28，0940-6719:1~4

2. Rui Gu, Jia-Bei Liu, Peng Xia, Chen Li, Evaluation of hemilaminectomy use in microsurgical resection of intradural extramedullary tumors，Oncol Lett. 2014 May; 7(5): 1669–1672.

3. Rui Gu, Jia-Bei Liu, Qiao Zhang, MRI diagnosis of intradural extramedullary tumors，J Cancer Res Ther. 2014 Oct;10(4):927-31

4. 刘加贝，顾锐(通讯)，刘鹏，王喆辉，王金成，肺癌腰椎管内硬膜下转移2例报告，中国脊柱脊髓杂志，2013.10.10;23(10)：958-960