颅底凹陷是颅颈交界区的一种骨畸形疾病，是以枕骨大孔为中心的颅底向颅内凹陷的畸形。临床表现可以表现为吞咽困难、视物模糊、四肢无力，严重者可因脑干或脊髓受压而死亡。北京大学第三医院(以下简称北医三院)颅椎组近期收治了一例疑难原发性颅底凹陷症患者，患者为49岁女性，10年前因双目视物不清症状于外院确诊后未予治疗，5月前症状加重并伴有四肢麻木无力及行走困难就诊于上海某院行颈后路枕大孔开大手术治疗，术后症状有短暂缓解后复现，四肢功能在短时间内急剧下降，来诊时已无法独立行走，伴有严重的吞咽困难和眼震。

不同于普通的颅底凹陷病例，该患者颅底发育严重畸形，颅底内陷程度重，颅颈交界区延脊髓在腹侧及背侧同时受压，同时还伴发Chiari畸形、低位颅神经病及高位颈脊髓病。在术前CTA检查中，我们发现其颈内动脉迂曲在手术区。常规的手术方法如后路枕骨大孔开大减压、前路经口齿突切除并不适用。原因在于该患者已行枕大孔切骨术，再次后路翻修手术难度大、且手术效果无法预测。而若选择前路，由于齿突内陷位置过高、经口已经无法切除，而且前路损伤脑干、损伤颈内动脉的风险很高。患者入院后经我院神经外科、耳鼻喉科、眼科、危重医学科、麻醉科多学科会诊讨论，最终拟定治疗方案为骨科与耳鼻喉科联合行前路经鼻入路内镜下齿突切除手术。

经过充分的术前准备，借助耳鼻喉内镜、术中导航及术中CT的精准辅助，我们成功且彻底地切除了压迫延脊髓的齿突，整个手术过程流畅无阻，关键的神经和血管均得到了有效保护，未出现任何并发症。术后次日，患者便顺利拔除气管插管，转入普通病房继续恢复。术后评估显示，患者饮水呛咳、吞咽困难的症状得到了超过70%的缓解，上肢活动自如，无需扶持即可站立，行走不稳的状况也有所改善，同时上肢及躯干的麻木感也明显减轻。患者自述视力恢复清晰，吞咽变得顺畅，四肢力量也有所增强。经过一周的精心护理，患者恢复良好，顺利出院。

与传统经口入路相比，内镜经鼻入路在治疗寰枢椎疾病和颅底凹陷症方面展现出了显著优势。内窥镜不仅提供了更为清晰、广阔的手术视野，使得操作更为细致精准，而且操作空间不再受口腔限制，无需使用开口器撑开口腔，从而避免了舌体肿胀导致的气道水肿和牙齿损伤风险，显著缩短了插管时间。此外，经鼻手术有效降低了术后腭咽功能不全的风险，患者术后无需依赖胃管鼻饲，能够快速恢复经口饮食，进而加速术后康复进程。值得一提的是，经鼻手术的切口位于口咽部上方的鼻腔内，这一入路的感染率明显低于经口入路，进一步提升了手术的安全性和可靠性。

我们在此疑难病例的治疗中积累了丰富的经验，充分证实了经鼻入路在疑难寰枢椎疾病和颅底凹陷症治疗中的临床有效性。随着颅椎专业技术的不断完善与拓展，我们能够为更多患者提供精准、高效的诊疗服务。同时，我们也欢迎各位同仁介绍更多寰枢椎疾患及颅底畸形患者来北医三院颅椎专业组就诊，共同推动颅椎疾病诊疗技术的进步与发展。

作者简介

王圣林

北京大学第三医院骨科，主任医师、副教授，现任颅椎外科专业组组长。

担任CSRS北美区分会通讯会员;CSRS亚太区分会正式会员及Committee(委员);AO Spine讲师;中国康复医学会骨与关节康复专委会枕颈外科学组副主任委员;中国医师协会骨科医师分会颈椎学组委员;中国医师协会骨科医师分会脊柱功能重建学组委员。

主要研究方向：寰枢关节不稳和脱位的治疗策略、寰枢椎微创化手术、颅椎交界区骨畸形的发病机制与治疗、颅底凹陷症的外科治疗以及寰枢关节旋转畸形(斜颈)的诊治。