近日我们收治了1例骨软化症病人，经相关检查病因为干燥综合征发展为肾小管酸中毒，继而引起骨软化症，现报告如下。

　　1  临床资料

　　1．1  一般资料  患者女性，35岁，农民，因“四肢、腰背部疼痛6年，加重伴骨骼变形3年”入院。6年前患者无明显诱因出现左侧大腿疼痛，后渐渐出现四肢及腰背部疼痛，活动时加重，休息时缓解。于当地医院就诊，诊断为“强直性脊柱炎”予口服强的松5mgqd治疗1月，效果欠佳，自行停药，上述症状渐渐加重。3年前出现骨骼变形，初为胸骨，后发展至脊柱后凸，伴四肢乏力，偶伴双上肢麻木。于当地医院补钙效果欠佳，后逐渐出现行走困难，活动后气紧，身高变矮约22cm，体重减轻约25kg，故入我科。患者10年前突发四肢无力，难以活动，于当地医院论断为“低钾血症”，予口服补钾后缓解，此后反复发作，约1～2月一次，每次均补钾治疗后缓解。院外曾查甲功正常。既往体健。月经史最近半年周期延长为2～3月一次，生育史G4P2+2，育有一子耳聋，家族史其母曾患“甲亢”。体格检查：T36.7℃， P 80次/分， R20次/分，BP120/80mmHg，慢性病容，查体合作，神清语晰，无腋毛，阴毛稀疏，全身浅表淋巴结未扪及肿大，甲状腺无肿大，胸廓呈鸡胸，心肺腹阴性。脊柱后突畸形，各棘突无压、叩痛，四肢肌肉萎缩，以右下肢明显，双下肢近端肌力３级，远端肌力为４级，双侧腱反射对称引出，病理征阴性，右侧第8、9肋腋段压痛。

　　图1  胸段脊柱后突右侧畸形（略）

　　1．2  实验室检查  入院前门诊查HLA