多学科综合治疗转移性脂肪肉瘤一例报道

2013-10-10 文章来源:北京大学肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科,方志伟、李舒 点击量:1821   我要说

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病情概述: 

     患者男,55岁,2010-1-21因“左腘窝脂肪肉瘤术后5年,复发3年”入院。患者20余年前发现左腘窝肿物,渐增大,不伴疼痛及左膝关节活动障碍,2004年时肿物增大至8*8cm大小,致左膝关节屈曲受限,遂于2005年在当地医院行手术切除,术后病理示“脂肪肉瘤”。术后未予其它治疗。2007年时发现原手术区域肿物复发,渐增大。2009年时觉肿物生长加速,遂就诊当地医院,诊为左腘窝软组织肉瘤术后复发,后患者为进一步治疗来我院。患者自发病以来精神、饮食、睡眠好,二便正常,体重无明显变化。

     患者既往史为阴性。 专科查体左腘窝处可见一约12*9cm大小质韧肿物,边界尚清,不能活动,无压痛,局部皮温高,表面可见曲张静脉。左膝关节屈曲受限,0-105度。 入院后完善相关化验检查,查骨扫描未见转移。腹部CT平扫+增强扫描未见明确占位病变。胸部CT示:右侧胸骨旁可见软组织肿块影,分叶状,内部密度欠均匀,强化不明显,大小约35x21mm,考虑转移。纵隔4组、5组及右肺门见多发肿大淋巴结,较大约15x11mm。、双侧胸膜光滑,未见胸水征象。余未见明显异常。印象:胸骨右旁软组织肿块影,考虑转移,建议穿刺进一步检查。

     左膝关节MRI示:左侧腘窝可见一软组织肿块,冠状位较大层面约9.2x6.5cm,呈长T1稍长T2信号,抑脂后T2WI上呈明显高信号,增强后边缘环状及结节状强化;肿块与半腱肌及半膜肌分界不清。左侧膝关节诸骨未见异常信号。印象:左侧腘窝肿块,符合软组织肉瘤术后复发。超声造影示:左侧腘窝可见巨大实性占位,呈多结节状,范围约10x6.2x5.3cm,边界尚清,回声不均,CDFI:内部及周围均可见明显血流信号。胸部肿物穿刺病理示:(右侧胸壁占位)黏液样脂肪肉瘤。

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治疗经过: 

     确诊后予异环磷酰胺(IFO)3g,d1-d5+多柔比星(THP)30mg,d1-d2方案行术前新辅助化疗2次。 化疗2周期后复查超声造影示:左侧腘窝占位仅见周边部分区域强化,大部分区域未见强化,此后强化区域与周围正常肌肉组织呈等回声。左侧腘窝占位,血供不丰富。复查左膝MRI示:与2010-01-26左膝关节MR比较左侧腘窝软组织肿块较前略缩小,冠状位原较大层面约9.2x6.5cm,现约8.9*6.4cm,呈长T1稍长T2信号同前,抑脂后T2WI上呈明显高信号,增强后边缘环状及结节状强化同前;肿块仍与半腱肌及半膜肌分界不清。印象:左腘窝占位疗后较前略缩小。复查胸部CT示右胸骨旁肿物较化疗前缩小。 患者于2010-3-9行左腘窝肿物切除术。术后病理回示:(左腘窝)粘液样脂肪肉瘤,大小9×6×5.5cm,坏死率约50%,未见脉管瘤栓。待患者骨科情况稳定后,转入胸科病房,于2010-3-30全麻下行胸腔镜辅助下胸骨右旁转移性肉瘤切除术+第三肋软骨切除术。术中探查见双肺表面及胸膜无其余转移灶,肿物表面包膜光滑完整。肿物与右侧第三肋软骨紧密相连。遂于包膜外完整切除肿物,并切除第三肋软骨。同时切除邻近肿物心包处脂肪送冰冻,病理回报未见肿瘤浸润。术后予对症治疗,术后3天拔除胸管出院。 术后病理回报:(心包外脂肪)纤维结缔组织及脂肪组织,伴新鲜出血及少量淋巴细胞浸润。(肋间肿物)及(胸壁肿物)均为粘液性脂肪肉瘤,大小0.3-0.5cm及4.0×3.0×2.0cm,未累及肋骨骨组织,(第3肋断端)及软组织断端未见肿瘤。 后患者继续于放疗科行左腘窝病灶处及胸壁转移灶处放疗,并继续行原方案术后辅助化疗4周期。2011年1月随访病人,通过左膝关节MRI及胸部CT复查,未见肿瘤复发。

病例来源: 
北京大学肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科,方志伟、李舒
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