幼年脊柱关节病（Juvenile SpondyloarthropathiesJSpA）是指16岁以前发病的一组以关节滑膜、肌腱端、腱鞘和滑囊症状为主的综合征［1-2］。表现为慢性脊柱炎和骶髂关节炎，最终致残。由于临床表现不典型，早期诊断困难。骶髂关节炎初期由于关节炎症病变可出现关节积气现象，故骶髂关节CT有积气时应注意此病。本病在成人已有报道，但幼年脊柱关节病出现骶髂关节真空征尚报道很少。现将1例幼年脊柱关节病出现骶髂关节积气报告如下：

　　1  病历摘要

    患儿，男，15岁，病历号：188277，因间断腹股沟处疼痛1年余，加重十余天于2007年1月12号入院。患儿无诱因出现右侧腹股沟处疼痛，后逐渐发展为双侧，无局部红肿，疼痛持续十余天，行走时加重，走路呈拖拉步态，自服止痛药后逐渐缓解，以后间断发作，无规律，天气变化时症状明显，未予特殊治疗。1个月前开始疼痛加重，走路时及关节活动时明显，近10d逐渐不敢下蹲、行走，而被迫卧床。病程中无外伤史及髋关节牵拉史，无发热、盗汗、消瘦史，无皮肤皮疹史，既往健康。查体：一般状态好，心肺腹部检查未见异常。被迫卧床，双下肢肌肉略萎缩，肌力及肌张力均正常，腰部无压痛，僵硬状态，schober试验阳性，左、右侧弯略受限，骶髂关节处无压痛，无红肿，腹股沟处无压痛及肿胀，局部不红，皮温不高，双下肢不敢屈曲，内收和外展均受限，“4”字试验阳性，余查体未见异常。实验室检查：血、尿常规未见异常，血HLA-B27阳性，抗“O”及类风湿因子均阴性。血沉增快，第1小时42mm/h，PPD（-），胸部X线正位片未见异常，骶髂关节CT示骨皮质略增厚，左侧骶髂关节内积气（如图1所示），髋关节MRI示双侧股骨头不均匀低密度影。根据病史及临床、实验室检查符合脊柱关节病的诊断［3］。患儿已接种卡介苗，无结核接触史，无发热、乏力、盗汗等结核中毒症状，PPD（-），胸部正位片未见异常，故可排除结核性关节炎。患儿虽然双侧腹股沟疼痛，但髋关节无肿胀，皮温不高，表皮不红，无发热等全身中毒症状，血象不高，故可除外化脓性关节炎。治疗上给予小剂量免疫调节剂甲氨蝶呤10mg/次，0.25mg/kg，1次/周，同时给予非甾体类抗炎药物，对症支持治疗13d后，患儿病情明显好转，双侧腹股沟处疼痛明显减轻，能下地行走，仍不敢下蹲。腰部僵硬明显好转，schober试验正常，左右侧弯不受限，左下肢能正常屈曲，右下肢能轻度屈曲，内收及外展均不受限，“4”字试验虽仍阳性，但左侧明显减轻，右侧略减轻，患儿好转出院。出院后继续给予甲氨蝶呤治疗，非甾体类抗炎药逐渐减量、停药。2个月后患儿已能正常行走，复查骶髂关节CT示积气消失。（如图2所示）

　　2  讨论 

    幼年脊柱关节病（Juvenile SpondyloarthropathiesJSpA）是一组病因不清、发病与HLA-B27相关、16岁以前多发的风湿性疾病；男性年长患儿发病多见，有脊柱、骶髂关节炎，同时可伴有下肢大关节炎受累，常伴腰痛，肌腱端炎等症状。包括幼年强直性脊柱炎（JuvenileAnkylosing SpondylitisJAS）、幼年炎性肠病关节炎、幼年银屑病关节炎、幼年反应性关节炎和幼年Reiter’s综合征，以及一些具有JSpA的临床特征，但不能确诊为上述某一种疾病的未分化脊柱关节病。本例患儿为青春期男性，表现为中轴大关节疼痛，运动受限，血中HLA-B27阳性，骶髂关节CT具有骨皮质增厚、髋关节MRI骨股头不均匀密度影，但又不具备某一特定JAS诊断所以诊断为幼年未分化脊柱关节病(Undiffer entiated Juvenile Spondyloarthropathies JUSpA)

    正常人骶髂关节有数个凹凸面的关节面相互嵌合，加上骶髂关节周围具有丰富坚韧的韧带使得骶髂关节有较强的稳定性，活动度较小，其主要功能是支持体重，所以十分稳固，骶髂关节应该几乎不能活动［4］。骶髂关节积气也称为真空现象，其发生是由于疾病早期软骨变性所致。关节破坏早期首先表现为软骨基质降解，软骨抗原成分暴露，引起免疫反应，局部产生细胞因子，又进一步引起软骨的破坏，更多的抗原成分暴露，更强烈地刺激免疫反应，这种过程不断地重复和加强［5］，致使结合紧密的关节间形成低压性或真空间隙，而此间隙必须得以充填。在活动关节中可由滑脱充填，微动关节中则只能靠细胞外液中的气体从液体中释放出来，以占据这个空间。组织液气体中以氮气含量最高，也较少参与机体代谢，所以最容易释放出来［6］。真空时间是短暂的，关节内负压至1/20大气压时，关节内即可出现气体，因而影像学检查时可发现［7］，后期由于关节严重破坏，液体渗出，关节内负压降低积气吸收。此患儿治疗2个月后复查骶髂关节CT，积气已吸收。

    关节积气现象报道不多，成人腰椎间盘及小关节积气多见［8］，脊柱关节病出现骶髂关节积气的报道较少见，有关幼年脊柱关节病出现骶髂关节积气的报道很少。骶髂关节积气多在关节病变初期出现，可能是骶髂关节病变的早期表现，是脊柱关节病在骶髂关节病上的一种表现形式