Legg-Calvé-Perthes 病，简称Perthes 病。国内，大家习惯称之为儿童股骨头缺血性坏死或儿童股骨头无菌性坏死。它是一种儿童常见的、特有的股骨头骨骺缺血性坏死。表现为股骨头骨化核的密度增加、碎裂，骨化核生长减缓乃至停滞。随后，股骨头坏死部分逐渐被吸收并有新骨形成。伴随新骨形成，股骨头发生缓慢修复直至生长发育停止。在这个过程中，股骨头的力学特性发生改变，影响股骨近端的正常发育，出现头变大变扁呈蘑菇形、颈短且宽、大转子上移等畸形。当病程进入后遗症期，髋臼也出现相应的改变即髋臼发育不良，股骨头与髋臼不匹配、不相称，是早发骨性关节病的诱因。

Perthes 病常见于4～12 岁的儿童，但18 个月～骨骼发育成熟期间的儿童均可发病。双侧发病占10%～12%。男孩多见，男女之比约为4～5:1。 Perthes 病的常见症状是跛行，活动后加重，休息能够缓解。疼痛可位于腹股沟处、大转子区以及膝关节周围，因而儿童的膝关节疼痛应检查髋关节。Perthes 病典型的临床体征是髋关节外展、旋转功能受限，以内旋受限为著， Trendelenburg 征阳性。

尽管人们认识Perthes 病已有百余年了，但是它的确切病因与发病机制尚未完全明了。 Perthes病与成人股骨头坏死是不同的疾病，有自限性特征，不可简单的套用成人的治疗方法如切开关节囊行股骨头的钻孔减压、带血管的骨移植等。目前，尚无科学证据显示中药对Perthes 病的治疗效果。

初期：股骨头骨化核外形变小。关节内侧间隙增宽即泪滴与股骨颈喙突间距增大，原因可能为滑膜炎及关节软骨肥大。约1/3 病例最早期于股骨头软骨下区可见线状骨折，通常在蛙式位（侧位）最明显。随着病情发展，股骨头密度呈进行性增加。在干骺端还可见边缘清晰的囊性变。

碎裂期：股骨头骨骺开始发生碎裂，坏死骨质节裂成多个小致密骨块；碎裂的股骨头凸出于髋臼外, 关节内侧间隙增宽，髋关节有向外的半脱位；干骺端有大小不等的囊变区；骺板不规则增宽。

愈合期：软骨下新骨形成是此期开始的标志。骨修复与再生一般始于股骨头中心，然后分别向内、外侧扩展。股骨头、颈的外形变化明显。股骨头的透亮区渐由编织骨充填，逐步塑形成为板状骨。

后遗症期：股骨头密度不再发生改变，但股骨头的形状仍在不断变化直至骨骼发育成熟。愈合结束后，股骨头形状可完全正常或扁平状。病变若累及股骨头骺板，则大转子过度生长。股骨颈变短增宽。此期髋臼也出现相应的改变即髋臼发育不良，股骨头与髋臼不匹配、不相称。

既往常用的分型方法是Catterall 法。近年来，Herring 外侧柱分型法已成为临床常用的指导治疗和估计预后的分型方法。研究显示，外侧柱分型在观察者之间的一致性较好，与Catterall 分型比较，外侧柱分型简单、易行、可重复性强，能更好地评价远期疗效。

Herring 外侧柱分型是根据骨盆正位X 线片上，病变进入碎裂期后股骨头外侧部分的高度变化进行分型的。病变进入碎裂期后股骨头通常分成内侧、外侧和中央三个区域即柱的概念，根据外侧柱的变化分为四型：A 型：外侧柱只有密度的轻微改变,无高度丢失；B 型：外侧柱可见密度减低区,但高度丢失不超过原有高度的50% ；C 型：外侧柱的塌陷超过原有高度的50%；B/C 型：外侧柱的塌陷介于B 与C 型之间。

外侧柱的A 型预后好，C 型差，B 型和B/C 型介于两者之间。外侧柱保持完整，预后较好。若仅为股骨头的中心部分发生碎裂、塌陷坏死，外侧柱骨缘会对股骨头中心起支撑作用，从而防止其塌陷；如果坏死分布广泛，尤其是累及外侧柱，这种支撑作用丧失，股骨头塌陷不可避免。

远期股骨头残余畸形的发生机制

研究发现，Perthes 病在碎裂期时髋关节半脱位与生长发育停止时股骨头的畸形程度密切相关。受累的股骨头骨化核因血运受阻、梗死、碎裂，进而生长减缓乃至停滞，而环绕股骨头骨化核的软骨以及髋臼软骨仍在持续生长，软骨变得肥大增厚，尤以髋关节内侧表现最为明显。髋关节内侧间隙增宽，喙突与泪滴间距增大，髋关节呈向外的半脱位，导致塌陷碎裂的股骨头凸出于髋臼外。负重以及髋关节周围肌肉的力量共同形成的应力集中在髋臼外缘，传导至凸出于髋臼外的股骨头部分，造成在修复愈合过程中股骨头的严重畸形，如股骨头呈扁平状，蘑菇形，颈变短增宽，大转子上移，头臼不称。髋臼也出现相应的改变即髋臼发育不良，最终造成早发骨性关节病。因此，目前国际上主张头坏死的修复应在髋臼的包容下进行，为股骨头的塑型创造良好的生物力学环境。

传统的治疗方法

Perthes 病治疗的目标是在患儿骨发育成熟时，股骨头呈圆形，头臼相称。长期卧床免负重是既往常用的治疗方法，认为免负重可以降低髋关节的压力，有助于预防股骨头的机械性致畸作用和早发退行性关节病。但是Harrison 等指出，即使卧床休息，髋关节的轻微活动也会对股骨头产生明显的压力，长期制动和卧床对该病的X 线片演变过程并无影响。此外，长时间卧床还可能伴发肌肉废用性萎缩、骨质疏松、心理和情感方面的问题。目前认为，短期卧床适于有明显疼痛和跛行，处于Perthes病的早期，尤其是X 线片显示有软骨下骨折的患儿，有助于改善髋关节的刺激症状，恢复功能。既往打开关节囊行滑膜切除、股骨头的钻孔减压手术已不再用于儿童股骨头坏死的治疗。

改善髋关节功能

给予任何治疗之前，首先要恢复并维持髋关节的外展和旋转活动。髋关节功能的恢复，有助于滑液对软骨的滋养作用，减轻刺激症状，避免股骨头出现畸形。可采用2 周左右卧床加皮牵引的方法。

卧床和皮牵引一般维持牵引时应屈髋30°～45°、轻度外旋位，这样可使由于滑膜炎导致的关节内压增高降至最低，是使关节功能恢复的理想体位。当髋关节功能恢复至屈曲大于100°，外展可达40°、内旋至少20°后，即可根据患儿年龄以及股骨头受累程度给予手术或非手术的包容治疗。

包容治疗的理念

1966 年，Salter 设计了猪的股骨头坏死动物模型。实验证实，只有在屈髋外展位并负重情况下，髋臼可作为塑形的模具使股骨头变圆；将髋关节置于中立或内收位时，股骨头则变宽变扁出现明显的畸形，表明髋关节在中立或内收位以及免负重时，股骨头凸出髋臼外缘的部分承载的应力最大，难以使其修复，是导致股骨头畸形的主要原因。

目前，多数学者的共识是Perthes 病股骨头的修复应在髋臼的包容下进行。将病程处于早期（密度增高、碎裂早期）并有向外侧半脱位的股骨头置于髋臼内，增加头臼间的接触面积，使髋关节承载的应力平衡，以促进股骨头的塑型，使患儿在生长发育成熟时，股骨头修复成圆形，头臼匹配关系相称，进而避免远期发生骨性关节病。

包容治疗的时机

患儿发病年龄＞6 岁，股骨头的密度增高或在塌陷碎裂早期并有向外的半脱位时，是手术包容治疗的关键时机。通过包容手术，使股骨头凸出于髋臼外的部分还纳入臼内，为其修复成圆形创造良好的生物力学环境。当病程进入愈合期以及后遗症期，股骨头、颈的畸形与髋臼发育不良以及头臼不称已经形成，手术治疗已无效果。术前，需通过2 周左右的皮牵引改善髋关节功能，在此基础上通过手术实现对股骨头的包容。术后石膏裤外固定6 周，然后进行系统的康复锻炼。

手术包容治疗的方法

Salter 骨盆截骨术：适于发病年龄＞6 岁、股骨头受累达外侧柱分型的B 型、B/C 型并伴有髋关节向外的半脱位者。该术式可增加对头的前外侧包容，改善臀中肌步态，矫正由于肌肉挛缩导致的下肢长短不齐。手术时先经皮切断挛缩的内收长肌腱，术中常规切断髂腰肌腱。术后关节僵硬是其主要缺点。

股骨近端内翻截骨术：适应证同前。内翻截骨有使股骨头更向髋臼中心靠近的趋势并使受累股骨头的前外侧置于臼内，减轻了髋臼外缘对头的压力，促进头的修复。术中注意内翻角度不宜超过20° (颈干角不应＜115°)，否则可减弱外展肌力，使臀中肌步态(Trendelenburg 征)更加明显，导致髋内翻和肢体不等长。目前通常选择90°的角钢板作内固定。

Salter 骨盆与股骨近端联合截骨术：适于发病年龄＞9 岁，外侧柱分型的B 型、B/C 型、C 型并有半脱位者。该手术可最大程度的增加股骨头包容，避免单一手术的并发症。股骨截骨使股骨头方向更指向髋臼，同时减轻了来自骨盆截骨对关节的压力。骨盆截骨增加了股骨头覆盖并减少单纯股骨截骨所需的内翻角度，因此降低了髋内翻及外展肌乏力的并发症，同时避免患肢短缩。

大转子阻滞术：发病年龄4～9 岁的病儿，生长潜力大，无论是采用保守或手术治疗，均应考虑在适当时机行大转子阻滞，以避免远期大转子的过度生长。年龄越小，越要关注远期大转子过度生长的问题。可在截骨术的同时或去除内固定时阻滞大转子。

其他如Staheli 髋臼造盖术、Chiari 骨盆内移截骨术适于大龄、股骨头严重变形、有比较明显的半脱位、头臼不称并有髋关节疼痛者。